Hüftentwicklung vor und nach der Geburt

Einleitung

Die Orthopäden haben gegenüber anderen medizinischen Disziplinen den außerordentlichen Vorteil, die Entwicklung von Erkrankungen und Leistungsstörungen in allen biologischen Phasen des Lebens beobachten zu können. Daher sind die Begriffe Entwicklung, Wachstum und Reifung von besonderer Bedeutung für das Verständnis der Entwicklung und des Verlaufs von Erkrankungen des Haltungs- und Bewegungsapparates. Mein akademischer Lehrer, Herr Prof. Dr. H. H. Matthiass, hat Definitionen für diese Begriffe geprägt:

Unter Wachstum wird die messbare Zunahme der physischen Maße des Körpers oder seiner Teile verstanden. Es ist also ein rein „quantitativer“ Begriff.

Mit dem Begriff der Entwicklung wird die zunehmende Differenzierung in Form und Funktion beschrieben, also die Erfüllung eines genetisch festgelegten Planes,  der aber schon von der intrauterinen Phase an durch die Umwelt erhebliche Modifikationen erfahren kann. Es ist also ein höchst „qualitativer“ Begriff.

Unter dem Begriff Reifung wird der Prozess der Annäherung und Erfüllung des genetisch und umweltlich bestimmten Endzustandes der Entwicklung bezeichnet.

Graf spricht generell von "Hüftreifungsstörungen". Diese Bezeichnung hat sich vereinfachend bisher auch durchgesetzt. Er includiert somit die Entwicklungs- und Reifungsphase  bis hin zu postpartalen Reifungsstörungen. 

Hüftentwicklung vor der Geburt

Frühphase

 Vom Moment der Eizellbefruchtung werden bis zum Ende der 3. SSW alle drei Keimblätter ausgebildet. Entwicklungsstörungen in der Frühphase sind generell „endogene Störungen“, die häufig zum Abort führen. Erbliche Erkrankungen sind z.B. M. Down, Turnersyndrom, M. Klinefelter. Hierzu gehört auch die erblich bedingte „endogene“ Hüftdysplasie, die nach eigenen Befunden von einer individuell unterschiedlichen, aber sich konstant durchsetzenden Verknöcherungsverzögerung gekennzeichnet ist: Histologisch ist  die Anzahl der pro Zeiteinheit eröffneten Chondrone in der Eröffnungszellzone vermindert. Diese „endogen“ einwirkende schleichend defizitäre Verknöcherung des knorpeligen Pfannendaches kann das bekannte höchste Verknöcherungspotenzial innerhalb der ersten 6 Lebenswochen erheblich verzögern, so dass sich schleichend eine manifeste Dysplasie entwickeln kann!

Therapeutischen Maßnahmen und deren Erfolge sind teilweise schwierig einzuschätzen. Diese "primäre Dysplasie" infolge endogen-hereditärer Faktoren kann bei postpartalem Behandlungsbeginn mit exponentell hoher Ossifikationsgeschwindigkeit sehr gute Ausheilungsergebnisse erreichen. Häufig kann sich danach dieser verbleibende genetische "Dysplasiefaktor" (Hackenbrock(1954), Immenkamp(1978) erneut durchsetzen und zu Residualdysplasien oder Secundärdysplasien führen. Bei Kindern mit familiärer Dysplasieanamnese müssen unbedingt Nachuntersuchungen erfolgen, um im Vorschulalter die Indikation für eine Acetabuloplastik nicht zu versäumen.

Kommentar:  solche für alle Beteiligten „frustierenden Behandlungsverläufe“ können dennoch erkannt, beurteilt und therapiert werden (Matthiessen 1997).  Diese Verläufe geben häufig Anlass zu forensichen Auseinandsersetzungen. Diesbezüglich empfehle ich eindringlich, den Eltern diese Zusammenhänge immer wieder zu erläutern. Eine genetisch bedingte kontinuierlich verminderte Ossifikation des Pfannendaches kann nicht dem Behandler angelasstet werden (Matthiessen 1998).

Embryonalperiode

Mit Beginn der 4.SSW -- innerhalb von nur 5 Wochen!! -- werden im Rahmen der Organogenese alle Organe im Grundbauplan entwickelt. Störungen in dieser Entwicklung werden als Malformationen bezeichnet und sind als „teratologische Störungen“ bekannt. Als Störungen in der sensiblen Phase der Organentwicklung sind z.B. die Rötelnembryopathie und die Thalidomidembryopathie als Conterganschädigung bekannt.

Therapeutisch lassen sich diese Malfomationen kaum beeinflussen. Eine höchst individuelle und differenzierte Therapie ist anzustreben.

Kommentar:  Dem Münsteraner Humangenetiker Prof. Widukind Lenz gelang es mit aufwendiger Recherche aller Krankenakten derjenigen Mütter, die während der Schwangerschsaft in einer  Klinik behandelt wurden, den Zeitpunkt der  Tabletteneinnahmen mit der  Art der Fehlbildungn zu korrelieren. Die sensible Phase der Schädigung liegt für die obere Extremitätenknospe in der 4.SSW und für die untere Extremität in der 5.SSW. Lenz konnte eindeutig nachweisen, dass das Schlafmittel Contergan der Fa. Grünenthal dafür verantwortlich war.

Fetalperiode

Im Rahmen der Morphogenese mit Beginn der 9.SSW vergrößern sich  formal alle ausdifferenzierten Organe proportional mit integriertem Wachstum bis hin zur Geburt. Während bis zur 20.SSW eher das Längenwachstum und die Ausreifung der Organsysteme überwiegt, steht bis zum Ende der Schwangerschaft die Gewichtszunahme im Vordergrund. Im Falle „exogen“ einwirkender Störungen kann es zu Deformationen kommen, wobei das Wachstum und die zelluläre Differenzierung z.B. auch Hydrocephalus oder Lähmungen bewirken können. Im Hüftgelenk können besonders alle biomechanischen Kräfte mit induzierenden Scherkräften und Scherspannungen im Gewebe der Wachstumsfuge eine deutlich verzögerte Ossifikation bis hin zum Ossifikationsstopp bewirken. Dies insbesonde dann, wenn die Resultierende nicht senkrecht auf die dreidimensional gekrümmte Pfannendachwachstumsfuge im Hüftkopf ausgerichtet ist.  

Ossifikationsverzögerungen im Rahmen der exogenen Störungen aus der Fetalperiode lassen sich mit dem bekannten Behandlungdkonzept nach Graf: Reposition, Retention und Nachreifung sehr gut therapieren.

Für die freundliche Überlassung dieser histologischen Befunde danke ich Herrn Prof. B. Tillman, Ordinarius für Anatomie in Kiel, recht herzlich.

Tillmann B. : Entwicklung des Hüftgelenkes. Z. Orthop. 128 (1990) S 338-340

Bereits Anfang der 8. SSW wrd in der Extremitätenknospe Pfannendach (Acetabulum) und Femur (Oberschenkel) mit Hüftkopf als reine hyalin-knorpelige Anlage (blau) sichtbar. In der Gelenkhöhle befindet als Intermediärschicht Gewebe (rot), das bis zu Beginn der 9. SSW die Gelenkkapsel, das Labrum acetabulare, das Ligamentum capitis femoris und das Ligamentum transversum ausbildet. Im fünften Lebensmonat ist bereits ein deutliches Längen- und Größenwachstum erfolgt. Der Knorpel und auch das Pfannendach zeigen eine hohe Anzahl von Sinusoiden (große weite Gefäße), um den Knorpel während des Größenwachstums zu versorgen. 

Hüftentwicklung nach der Geburt

  Die Hüftkopfmittelpunkte der einzelnen Bilder liegen auf der gelben Geraden, um das Größenwachstum verfolgen zu können.

Das Pfannendach des Neugeborenen zeigt einen großen, den Hüftkopf übergreifenden hyalinen „weichen“ Knorpel mit sehr geringer knöcherner Überdachung. Die hüftübergreifende Muskulatur wird beim Strampeln des Kindes den Hüftkopf an der schrägen und flachen Pfanne entlang nach kranial und lateral schieben, bis der Hüftkopf vollständig luxiert ist. Die sofortige Einleitung einer Beugetherapie (100-120°) mit mäßiger Abspreizung (30-45°) ist dringend und sofort erforderlich.

Demgegenüber zeigt die regulär entwickelte Hüfte im Alter von 8 Wochen eine gute knöcherne Überdachung des Hüftkopfes und den sich entwickelnden Schenkelhals an. Der Hüftkopf ist gerade einmal 1,5 cm groß. Die integrierte Entwicklung von Hüftkopf und Pfanne ist abgeschlossen, danach erfolgt eher ein proportionales Größenwachstum aller Gelenkanteile.

Im Alter von 4 Monaten erkennt man die gemeinsame hyaline Knorpelanlage von Hüftkopf und Trochanter major. In der Mitte des knorpeligen Hüftkopfes stellt sich eine beginnende Braunfärbung dar. Das entspricht der ersten Verkalkung des knöchernen Hüftkopfkernes.

Im Alter von 1 Jahr ist das proportionale Größen- und Längenwachstum des Schenkelhalses und des bereits verknöcherten Hüftkopfkernes dargestellt. Die Wachstumsfuge mit meta- und epiphyserer Verknöcherungsfront ist aufgebaut. Der Knochenkern wird vom späteren Gelenkknorpel gut umschlossen.

 Im Alter von 6 Jahren zeigt sich bei sichtbarem Knorpelerkerdefekt eine Hüftdysplasie mit unvollständiger knöcherner Überdachung des Hüftkopfes.

Enchondrale Ossifikation des hyalin-knorpelig praeformierten Hüftpfannendaches

Mit Beginn der 9.SSW zeigt sich ein primärer Verknöcherungskern im hyalinen Ilium, der sich im Sinne einer „fließenden Verknöcherung“ nach Martin Schilt (1993) in die Richtung auf die Y-Fuge und nach caudo-lateral auf des Labrum acetabulare ergießt.

Die Knochenkernbildung im os ilium erscheint bereits im 3. Schwangerschaftsmonat und nimmt zum Ende der Fetalzeit im Rahmen der Osteogenese zu. Die Verknöcherungsgeschwindigkeit des Primordialskelettes wird offenbar generell,  aber auch besonders etwa 4 - 6 Wochen vor der Geburt bei zunehmender Enge durch raumforderndes Größenwachstums verzögert. Dies konnte Wagner (1999) mit der Alpha-Winkelminderung nachweisen. Es kann auch als Schutzfunktion verstanden werden,um Komplikationen  im engen Geburtskanal bei der Geburt zu vermeiden. So erklärt sich auch die exponentiell schnelle Nachverknöcherung direkt nach der Geburt. Zur Darstellung der Verknöcherungsrichtung sind rote Feile eingezeichnet  Die enchondrale Ossifikationsffront mit ihrer unipolaren Wachstumsfuge (dunkelblau) ist dabei auf das am weitesten lateral gelegene Labrum acetabulare (orange) sowie auf die caudal gelegene Y-Fuge gerichtet. Der hyaline Knorpel ist (gelb) und der Knochen (hellblau)  eingezeichnet.  Glücklicherweise sind in dieser Entwicklungsphase die Oberschenkel maximal gebeugt, so dass sich vom Hüftkopf auf die noch sehr schräg verlaufende Ossifikationsfront keine Scherkräfte entwickeln können, die zu einer  verminderten Ossifikation des lateralen knorpeligen Pfannenerkers führen könnten. Der craniale Rand des Pfannendaches muss unbedingt postpartal im Sinne der "human position" nach Bob Salter (amerikanischer Kinderorthopäde) von Scherspannungen entlastet werden. Jegliche Hüftstreckung und Adduktion" wie z.B. das "Pucken"  sollte nach der Geburt in der empfindlichsten  Ossifikationszeit  vermieden werden. 

Ethnologien mit ihrer Vielfalt auch klimatisch bedingter menschlicher Lebensweisen zeigen differente zum Teil aber auch gute Ansätze für eine optimale Hüftentwicklung: Mongolen und Indianer hingegen wickelten ihre Kinder in Streckstellung und Adduktion der Hüftgelenke.  Nach mehreren Kursen, die Prof. Graf (Inaugurator der Ultraschalluntersuchungen der Säuglingshüftgelenke) in Ulan Bator (Hauptstadt der Mongolei) durchfühte, wurden diese ethnologisch begründeten Gewohnheiten zu Gunsten einer primär verbesserten Hüftgelenksentwicklung bereits abgeschafft.  Afrikanerinnen tragen ihre Neugeborenen in Tüchern auf dem Rücken mit sehr guter Beuge- und Abduktionseinstellung, weshalb Hüftdysplasien  in Afrika sehr selten sind. Es gibt zudem verschiedenartige Wickeltücher, die postpartal die "human position" sehr gut erreichen können. Spezielle Wickelkurse sind allerdings erforderlich, die in Deutschland auch angeboten werden. (z.B. Petra Wilhelm, ClauWi-Trageschule: www.clauwi.de).

Die unmittelbar pospartale sonographische Untersuchung nach Graf ist im Rahmen der U2 unbedingt zu fordern, um Dysplasien sofort biomechanisch behandeln zu können. Selbst "luxierte Gelenke" (Typ III) lassen sich innerhalb von drei Monaten mit einer konservativen Beuge- und mäßigen Spreiztherapie in 91% aller Fälle vollständig zur Ausheilung führen.